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地中海贫血
地中海贫血应同哪些疾病鉴别诊断
时间:2018-9-14浏览:184次来源:河南洛阳血液病

地中海贫血该与哪些疾病鉴别诊断
  地中海贫血也是一种贫血类疾病,但它是一种遗传性疾病,与常见的营养性贫血和缺铁性贫血是不同的,同时,由于地贫具有遗传性,导致很多胎儿在没有出生时就会表现出相应的症状,因此,怀疑地贫时,要及时做好疾病的鉴别诊断,避免误诊。
  那么,地中海贫血应与哪些疾病鉴别诊断呢?
  1胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。
  2.缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。
  3其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似,但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高,但患者无贫血。
  4先天性溶血性贫血:如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病,可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。
  5获得性HbH病,并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等,但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3~0.62。
  6.HbF和HbA2增高:某些再生障碍性贫血、急性白血病,尤其幼年“慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高,HbZürich和Tocoma等疾病,HbA2亦可增高,应注意鉴别。
  专家介绍,地中海贫血对患儿的危害是比较严重的,尤其是中间型和重型地贫,如果治疗不合理,及时,很容易影响到患儿的寿命。
  目前,针对地中海贫血的治疗,主要是以下几种措施:
  一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
  二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。输血指征:
  (一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以卜)。
  (二)出现溶血现象。
  (三)合并严重感染。
  (四)贫血性心衰。
  反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
  三、同时补充叶酸和维生素E。
  四、脾切除术的指征
  (一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
  (二)需要输血的次数和量逐渐增多。
  (三)巨脾引起压迫症状。
  (四)合并脾功能亢进。
  五、中西医结合治疗

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